Ce qu’il faut savoir sur la MOGAD

Les informations sur cette page ont pour but d’informer les patients qui viennent de recevoir un diagnostic de MOGAD, leurs proches, les soignants et/ou ceux qui souhaitent en savoir plus sur la maladie des anticorps de la glycoprotéine de l’oligodendrocyte de la myéline.

Bien que la MOGAD soit une maladie rare (0.16 personne/100 000), de plus en plus de neurologues dans le monde se spécialisent désormais dans la MOGAD, la NMO et leurs troubles associés. Les scientifiques consacrent beaucoup de temps et d’efforts à mieux comprendre l’épidémiologie de la MOGAD tout en améliorant les diagnostics et les traitements pour, à terme, améliorer la qualité de vie des patients et de leurs
aidants.

Vous trouverez ci-dessous des informations sur cette pathologie. Ce guide offre des informations importantes sur le diagnostic, les symptômes et les traitements possibles. A noter que les réponses aux questions ci-dessous contiennent des informations générales sur la MOGAD et peuvent ne pas correspondre à votre situation individuelle.

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La MOGAD est une maladie rare, auto-immune et inflammatoire du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerf optique).

Elle évolue par poussée et peut provoquer :

des névrites optiques (inflammation du nerf optique) avec perte de vision partielle ou totale, des couleurs, une diplopie, un trouble de la vision des contrastes, des douleurs…
des myélites (inflammations localisées dans la moelle épinière) perte partielle ou totale de motricité d’un ou plusieurs membres, sensations de fourmillements, brûlures, perte du control de la vessie…

A ce jour, nous connaissons le fonctionnement de la MOGAD mais on ignore toujours le ou les éléments déclencheurs ou les facteurs de risque de la maladie.

Selon l’INSERM (institut national de la santé et de la recherche médicale), une maladie auto immune résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s’attaquer aux constituants normaux de l’organisme.

Ce qui est le cas aussi dans d’autres maladies auto immune comme le diabète de type I, le lupus, ou la maladie de Crohn.

Dans la plupart des cas dans la MOGAD, les analyses de sang révèlent la présence d’anticorps contre la glycoprotéine des oligodendrocytes de la myéline (anti-MOG).

Les MOGs sont une protéine importante dans la myélinisation des nerfs du système nerveux central. La myéline entoure les nerfs et aide l’influx nerveux à transmettre les informations.

Les patients MOGAD porteurs d’anticorps MOG développent des anticorps qui ciblent la couche de myéline autour des nerfs (démyélinisation). Comme pour la NMO associée à l’AQP4, on ne comprend pas encore bien pourquoi les patients développent ces anticorps.

Les symptômes cliniques dépendent de l’endroit où l’inflammation se produit dans le système nerveux et peuvent se manifester dans le cerveau, les nerfs optiques ou la moelle épinière. Bien que les poussées soient souvent graves, la guérison est souvent meilleure que celle observée avec la NMO associée à l’AQP4.

Elle est diagnostiquée par un neurologue, généralement dans un hôpital identifié comme étant « Centre Ressource ».
Le diagnostic repose sur plusieurs critères :

Recueil d’informations sur les antécédents du Patient
L’examen clinique : atteinte visuelle, myélite
L’examen biologique : recherche du biomarqueur : l’anticorps anti-MOG (prise de sang),
L’imagerie médicale : IRM cérébrale (qui est souvent non évocatrice de SEP) et médullaire (recherche de lésion(s) étendue(s) sur au moins 3 segments).

L’IRM (imagerie par résonnance magnétique) est un examen très important dans le diagnostic et le suivi de la MOGAD.

Cette imagerie permet d’obtenir des images détaillées des nerfs optiques, du cerveau et de la moelle épinière.

L’examen est indolore mais peut être désagréable en raison du bruit.

Il peut être nécessaire d’utiliser un produit de contraste injecté en intraveineux, appelé gadolinium. L’utilisation du produit de contraste permet d’identifier les zones du cerveau présentant une inflammation active.

Le plus important est que le patient reste immobile pendant l’examen pour pouvoir obtenir des images de bonne qualité. C’est votre neurologue qui déterminera la fréquence et le type d’IRM (cérébrale et médullaire) nécessaire.

Une IRM cérébrale est réalisée pour rechercher une inflammation des nerfs optiques et d’autres sites du cerveau.

Même si jusqu’à 60 % des patients peuvent présenter des anomalies cérébrales, la plupart de ces zones n’entraînent pas de symptômes ou d’invalidité. Cependant, une inflammation des nerfs optiques ou un œdème papillaire (de la papille, tête du nerf optique) peuvent être observés sur les IRM cérébrales et provoquer des troubles de la vision.

Si un patient atteint de MOGAD présente des symptômes tels qu’un déficit d’un ou plusieurs membres, de paresthésies ou des troubles vésicaux, l’IRM médullaire montre le plus souvent une inflammation de longs segments de la moelle épinière.

De telles lésions surviennent soit dans les zones cervicales (cou) et/ou thoraciques (poitrine). À titre de comparaison, dans la sclérose en plaques (SEP), une maladie qui peut également provoquer une inflammation de la moelle épinière, les lésions ont tendance à être plus courtes et plus petites et affectent plus souvent la sensibilité.

C’est l’apparition de nouveaux symptômes, en quelques heures ou quelques jours, ou d’anciens symptômes accentués et persistants :

névrite optique : baisse de l’acuité visuelle, douleur rétro orbitaire, amputation du champs visuel, altération des couleurs
myélite :
- paresthésies (ou troubles sensitifs) pouvant se présenter comme des fourmillements, des démangeaisons, une perte de sensibilité
- troubles sphinctériens : rétention urinaire ou incontinence, difficulté à se retenir, impériosité mictionnelle
Paralysie : perte de motricité d’un ou plusieurs membres

La poussée est une urgence et doit être traitée dans les 48h qui suivent l’apparition des symptômes. Les poussées de MOGAD sont considérées comme étant graves et induisent rapidement un handicap.
Toutefois si elles sont prises en charge rapidement les chances de récupération sont beaucoup plus importantes.
Leur traitement repose en premier temps sur une corticothérapie à haute dose, et parfois des séances de plasmaphérèse (technique transfusionnelle permettant de soustraire les éléments nocifs). Contactez votre neurologue au plus vite !

L’accentuation ou l’aggravation temporaire de symptômes déjà vécus peut être liée à une infection (infection urinaire par exemple) ou à un «coup de chaud» (exposition prolongée à la chaleur, fièvre, c’est ce qu’on appelle le phénomène d’Uhthoff).

Une fatigue excessive peut également faire réapparaitre ces troubles. Ils sont transitoires et s’amenuisent avec du repos ou en faisant descendre votre température.

La rééducation est souvent nécessaire pour optimiser les chances de récupération. N’hésitez pas à consulter les spécialistes nécessaires à la bonne prise en charge de vos séquelles.
Parfois une évaluation de l’efficacité de votre traitement peut être nécessaire. Parlez-en avec votre neurologue.

Le suivi :

Après le diagnostic, vous serez suivie par une équipe pluridisciplinaire adaptée en fonction de vos besoins, celle-ci peut comprendre :

Neurologue
Ophtalmologue & orthoptiste
Médecin rééducateur & kinésithérapeute
Infirmière référente
Urologue
Centre anti-douleur
Orthophoniste

Il est important que vous soyez attentif à votre santé sur tous les plans puisque votre état de santé influe sur les symptômes de la MOGAD.

Pensez à faire les contrôles de santé nécessaires (dents, mammographie, frottis gynécologique, etc.)

A ce jour, il n’existe aucun traitement pour guérir la MOGAD.

Du fait du caractère récent de cette maladie et de sa rareté, il n’existe, à l’heure actuelle, aucun traitement validé. Le consensus médical est de proposer un traitement au long cours (dit traitement de fond), après une deuxième poussée, c’est-à-dire après avoir fait la preuve du caractère récidivant de la maladie.

Les études permettent tout de même de mettre en avant l’efficacité des immunosuppresseurs dit à « large spectre », tels que le mycophénolate mofétil ou l’azathioprine. Les immunoglobulines intra-veineuses polyvalentes semblent également avoir une efficacité intéressante dans cette maladie.
Le but du traitement de fond est de limiter le risque de nouvelle poussée et donc de séquelles et/ou de handicap à long terme. La durée de ce traitement est à déterminer au cas par cas avec le neurologue. Le traitement de fond repose essentiellement sur un traitement immunosuppresseur/ immunomodulateur.

Le choix du traitement se fait en fonction de votre situation personnelle et avec l’équipe pluridisciplinaire de votre centre ressource. En raison de leur activité sur le système immunitaire, ces traitements de fond sont susceptibles d’augmenter le risque d’infections.

Attention ! Toute infection doit être signalée à l’équipe médicale qui vous suit.

En suivant ce lien vous pouvez trouver les essais cliniques en cours en France. TSF France ne participe pas à ces essais, il ne s’agit pas d’une recommandation mais d’une information à discuter avec votre neurologue.

Moteur de recherche international des essais cliniques

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